La dysplasie/cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Un peu d’histoire

Nous devons probablement à Giovanni Maria Lancisi, professeur d’anatomie à Rome, la première description de la maladie en 1736 dans son ouvrage « De motu cordis et aneurysmatibus ». Ignorée pendant plus de deux siècles, la maladie a été redécouverte et décrite sous le nom de dysplasie ventriculaire droite arythmogène dans les années 1970. La description moderne de la maladie a été rapportée en 1982 par Frank Marcus et Guy Fontaine⁽¹⁾, à travers les cas de 24 patients adultes dont la vaste majorité se présentait avec une tachycardie ventriculaire récidivante à type de retard gauche. Cet article princeps décrivait les autres caractéristiques de la maladie : les anomalies ECG, dominées par les ondes T négatives de V1 à V4 et des ondes (epsilon) de post-excitation, les anomalies morphologiques du ventricule droit, avec la localisation préférentielle au niveau du « triangle de la dysplasie » (infundibulum, apex, segment diaphragmatique), les anomalies histologiques avec des fibres myocardiques raréfiées et remplacées par un tissu adipeux et fibreux.