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Les manifestations cardiaques de la maladie de Fabry
N. EL OUAFI, CHR Al Farabi Oujda, Maroc
La maladie de Fabry est une maladie systémique avec un phénotype très variable d’un sujet à l’autre. Sa reconnaissance est importante car il existe un traitement enzymatique substitutif disposant d’une AMM européenne depuis 2001. Les manifestations de la maladie de Fabry sont plus fréquentes chez les hommes, mais surviennent également chez les femmes. Le pronostic est en grande partie lié aux atteintes des trois organes suivants : cœur, rein et système nerveux central.
Les manifestations cliniques La maladie de Fabry est une affection systémique hétérogène cliniquement, d’évolution chronique et progressive. Il existe une grande variabilité d’expression clinique d’un sujet à l’autre et d’âge de début des symptômes. La sémiologie « classique » de la maladie de Fabry...
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