Publié le
Lecture 9 mins
Tachycardies ventriculaires catécholergiques
A. LEENHARDT, I. DENJOY, E. VARLET, A. MESSALI, P. DEJODE, F. EXTRAMIANA, Département de rythmologie, Hôpital Bichat, Paris
Les tachycardies ventriculaires catécholergiques (TVC) sont des arythmies d’origine héréditaire, engageant le pronostic vital, caractérisées par l’apparition de troubles du rythme ventriculaire polymorphes dans le contexte d’une stimulation adrénergique (exercice physique, émotion forte). Elles font partie des maladies rares avec une prévalence mal connue, estimée à 1/10 000. Même s’il s’agit d’une entité rare, le diagnostic est d’une importance vitale car ces arythmies sont responsables d’un taux important de mort subite chez le sujet jeune. Les autopsies moléculaires de cas de morts subites non expliquées ont retrouvé des mutations pathogènes de RYR2 dans 15 % des cas chez des sujets de moins de 40 ans. Chez des patients non traités, la mortalité peut atteindre un taux de 30 % avant l’âge de 40 ans.
Des progrès importants ont été réalisés ces dernières années justifiant cette mise au point sur l’état actuel des connaissances. Caractéristiques cliniques Les porteurs d’une TVC ont un coeur structurellement normal et un ECG 12 dérivations normal, hormis un certain degré de bradycardie sinusale...
Attention, pour des raisons réglementaires ce site est réservé aux professionnels de santé.
pour voir la suite, inscrivez-vous gratuitement.
Si vous êtes déjà inscrit,
connectez vous :
Si vous n'êtes pas encore inscrit au site,
inscrivez-vous gratuitement :
