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Mise au point sur l’amylose cardiaque
Diane BODEZ, Thibault DAMY, centre de référence national amyloses cardiaques ; Filière Cardiogen ; Service de cardiologie, Unité Insuffisance Cardiaque – Amylose, CHU Henri Mondor, Créteil - sos.amylosecoeur@aphp.fr
Journées française de l'insuffisance cardiaque
Les amyloses cardiaques regroupent des maladies aboutissant à l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. Cette pathologie était jusqu’alors méconnue et sous-estimée, ce qui induisait une absence de diagnostic ou un retard de la prise en charge. Les premières données de prévalence démontrent que les amyloses cardiaques à transthyrétine (TTR) dans sa forme héréditaire pourraient représenter jusqu’à 5 % des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) et dans sa forme sénile en cause dans 13 % des insuffisances cardiaques à fraction d’éjection (FEVG) préservée) et être associée à 16 % des rétrécissements aortiques.
Le pronostic naturel de ces maladies est sombre, mais, la nécessité d’adapter le traitement cardiologique qui s’oppose à l’insuffisance cardiaque classique, la possibilité de greffe cardiaque, l’efficacité des chimiothérapies pour les amyloses AL et surtout le développement de nouveaux traitements...
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