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La sclérodermie systémique
Paul LEGENDRE(1), Luc MOUTHON(1,2) (1)Service de Médecine Interne, Hôpital Cochin, Centre de Référence National pour les Maladies Systémiques Auto-immunes Rares, Paris (2)Institut Cochin, INSERM U1016, CNRS UMR 8104, Université Paris-Descartes, Paris
La sclérodermie systémique est une pathologie rare associant une accumulation de matrice extracellulaire, une atteinte microvasculaire oblitérante et des anomalies de l’immunité humorale et cellulaire.
Elle est caractérisée par des lésions de fibrose (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP]).
Sa prise en charge repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes et des complications viscérales (HTAP, crise rénale).
Un traitement immunosuppresseur est nécessaire à la phase initiale de la maladie en cas d’atteinte cutanée diffuse et/ou de pneumopathie interstitielle aggravative.
Généralités La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite rare, touchant principalement les femmes et potentiellement fatale. La ScS est une pathologie rare du tissu conjonctif caractérisée par un durcissement (sclérose) de la peau avec un sex-ratio entre 3/1 et 8/1. Sa prévalence varie de...
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