Le point sur les canalopathies

Soraya ANYS, Éloi MARIJON, Hôpital européen Georges Pompidou, Paris

Congrès EHRA

Les canalopathies sont un ensemble hétérogène de pathologies héréditaires à transmission le plus souvent autosomique dominante, conférant un risque d’événements rythmiques ventriculaires graves malgré un cœur morphologiquement sain. Si les indications d’implantation de défibrillateur en prévention secondaire sont relativement consensuelles (à de rares exceptions près), la question de la stratification du risque en prévention primaire reste épineuse.

• Stratification du risque dans le syndrome du QT long congénital (LQTS) Le diagnostic de LQTS est porté devant un allongement de l’intervalle QT corrigé ≥ 480 ms sur des ECG répétés, par l’identification d’un variant pathogène, ou avec l’aide du score de Shwartz (1). Les sous-types 1, 2 et 3...

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