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Amylose cardiaque : apport de l’imagerie multimodale en pratique
Martin NICOL, Mathilde BAUDET, Damien LOGEART, Hôpital Lariboisière Saint-Louis, université de Paris, Paris
La cardiomyopathie amyloïde peut être liée à l’amylose à transthyrétine (TTR) (sauvage ou mutée) ou à l’amylose AL liée à des dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales.
L’amylose à TTR représente 5 % des causes de cardiopathie hypertrophique, 13 % des causes d’insuffisance à FEVG préservée et serait associée à 10 % des patients présentant une sténose aortique avec indication à un remplacement valvulaire aortique(1). Depuis 2018 et l’essai ATTRACT, le traitement de l’amylose cardiaque à transthyrétine repose sur l’utilisation d’un stabilisateur du tétramère de transthyrétine : le tafamidis(2). D’autres traitements sont en cours d’études : les thérapies anti-sens, l’inotersen et le patisiran qui ont une indication dans les formes neurologiques.
Ľ amylose AL est une maladie rare. On compte environ sept cents nouveaux cas par an en France. Soixante-dix à quatre-vingts pour cent des patients ont une atteinte cardiaque au diagnostic. Le précurseur amyloïdogène dans l’amylose AL est le plasmocyte qui sécrète des chaînes légères d...
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