La non-compaction du VG : une cardiomyopathie à part entière ou une réponse adaptative du myocarde ?

Je vois en consultation de suivi Mme X, âgée de 72 ans, à qui j’ai découvert de façon fortuite, il y a un mois, devant un BNP élevé et un BBGC, une cardiomyopathie dilatée hypokinétique, FEVG à 25 %, de type non-compaction du VG. La patiente a eu une coronarographie de contrôle en juin 2023, qui retrouve des artères sans aucune lésion athéromateuse. Une IRM cardiaque au gadolinium sera réalisée en août. Le BBG est connu depuis l’âge de 24 ans, mais sans altérations de la FEVG jusqu’alors. Elle avait bénéficié d’une échographie de stress au Dobutrex^® en 2002 négative pour ischémie myocardique, échographie cardiaque en 2003 : normale à part une dyskinésie septale sur bloc de branche gauche ; coronarographie réalisée en 2014 normale. Il existe des morts subites dans sa famille notamment chez un frère à 31 ans, un autre frère à 39 ans, son père décédé à 49 ans, mais dans un contexte d’hypercholestérolémie familiale et donc de possible cardiopathie ischémique.