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Amylose cardiaque : avancées diagnostiques et thérapeutiques
Nadia AISSAOUI, cardiologie, HEGP, université Paris Cité
L’amylose est une maladie systémique causée par le dépôt extracellulaire de fibrilles amyloïdes insolubles, affectant plusieurs organes, dont le cœur. Si elle relevait historiquement de spécialités comme la néphrologie ou l’hématologie, son implication cardiaque croissante en fait aujourd’hui un sujet majeur en cardiologie. Les deux principales formes sont l’amylose AL, liée à une prolifération de plasmocytes produisant des chaînes légères d’immunoglobulines, et l’amylose TTR, due à un mauvais repliement de la transthyrétine, protéine synthétisée par le foie. Celle-ci peut être de forme sénile (TTR sauvage) ou héréditaire, avec transmission autosomique dominante. Ces formes ont des conséquences et pronostics très différents. Cliniquement, l’amylose cardiaque se manifeste par une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, des troubles du rythme (notamment fibrillation atriale avec risque thrombo-embolique élevé), et des anomalies de conduction. Elle doit aussi être évoquée en cas de cardiomyopathie restrictive ou de sténose aortique à bas débit et bas gradient.
Le diagnostic bénéficie aujourd’hui de l’apport de l’imagerie multimodalités (échocardiographie, IRM cardiaque, scintigraphie cardiaque au technétium), ainsi que du dépistage génétique, permettent souvent de poser le diagnostic sans recourir à la biopsie. Malgré ces avancées, le diagnostic reste...
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