Une dissection de l’aorte révélant un syndrome de Marfan

La dissection et la rupture aortiques sont les principales causes de morbi-mortalité dans le syndrome de Marfan. Ainsi, la chirurgie prophylactique de remplacement aortique est de plus en plus indiquée pour prévenir ces complications fatales. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 36 ans, hospitalisée dans notre service pour prise en charge d’une dissection chronique de l’aorte thoraco-abdominale type B de Stanford sans signes de fissuration et d’un anévrisme de la crosse de l’aorte et devant l’aorte abdominale sous-rénale. Le diagnostic de syndrome de Marfan a été posé devant l’association d’une arachnodactylie, d’une scoliose rachidienne, la dissection aortique et le double anévrisme aortique. L’évolution s’est faite vers l’augmentation de taille des anévrismes compliqués de fissuration. L’indication opératoire a été alors posée, mais l’évolution a été rapidement fatale.