Le syndrome de Brugada en pratique quotidienne : que doit savoir le clinicien ?

Le syndrome de Brugada est une maladie électrique du cœur, responsable de morts subites. Le sus-décalage en dôme de V1 à V3, morphologie de repolarisation pathognomonique de cette canalopathie, est inconstante, puisque lors du suivi, 2/3 des patients modifient ou normalisent leur repolarisation par moments. Ces morts subites se manifestent le plus souvent à l’âge adulte, bien qu’il en existe des formes infantiles, révélant souvent la maladie, parfois découvertes après une syncope, un bilan familial, ou un ECG systématique. Les facteurs prédictifs de mort subite chez les sujets asymptomatiques représentent la grande question non résolue dans ce syndrome. Le DAI reste le seul traitement préventif de la mort subite chez les patients avec syncopes ou arrêt cardiaque ressuscité. Il est cependant greffé d’un taux de complications important. La prévention primaire des sujets asymptomatiques est une question encore non résolue. Ces particularités rendent compte de la difficulté de la prise en charge du syndrome de Brugada.