Quand et comment traiter l'obstruction de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Les Journées françaises de l’insuffisance cardiaque
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est initialement reconnue comme une maladie comportant une hypertrophie cardiaque prédominant sur le septum ; il s’agit d’une maladie le plus souvent familiale dans sa forme sarcomérique et qui s’accompagne d’une obstruction mécanique. Cette obstruction est créée par l’hypertrophie septale et par des anomalies de la valve mitrale (malposition des piliers ou mauvaise orientation, longueur des cordages, longueur de la valve). On pensait que l’obstacle sous-aortique était souvent responsable des manifestations observées, que ce soit les pré-syncopes ou les syncopes, la dyspnée d’effort, la fatigue, les douleurs angineuses et l’arrêt cardiaque. Toutefois, il est difficile de le prouver et le gradient est éminemment variable car il n’est pas retrouvé chez tous les patients et change avec les conditions de charge. On le retrouve au repos chez seulement 20 à 30 % des patients et on ne le considère significatif qu’à partir d’une valeur seuil de 30 mmHg.