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Syndrome du QT long chez l’enfant : quand le rechercher ?
V. LUCET, Unité de rythmologie pédiatrique, Château des Côtes, Les Loges-en-Josas
Le syndrome du QT long congénital (SQTL) est une affection fréquente. Sa prévalence génétique est estimée à 1/2 000 individus. C’est aussi une affection grave puisqu’il expose à la survenue de troubles du rythme paroxystique à type de torsades de pointe, pouvant conduire à la mort subite.
Le diagnostic de cette affection familiale est souvent difficile puisque la seule mesure de QT corrigé expose à un nombre élevé de faux positifs ou, à l’inverse, de faux négatifs. La biologie moléculaire est donc devenue l’une des méthodes de référence pour confirmer le diagnostic, mais il s’agit d...
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