Rythmologie et rythmo interventionnelle
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Troubles du rythme dans la famille : que faire pour la descendance ?
V. LUCET, C. DENIS, H. NGAYAP, Unité de rythmologie pédiatrique, Centre pédiatrique des Côtes, Les Loges-en-Josas
Depuis 20 ans, les progrès de la biologie moléculaire ont permis une meilleure compréhension et une meilleure classification des troubles du rythme cardiaques héréditaires. Liées le plus souvent à des anomalies de canaux potassiques, sodiques ou calciques, ces canalopathies sont responsables de troubles du rythme rares, mais graves, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La prise en charge familiale doit donc se faire, idéalement, dans des centres spécialisés, disposant d’une équipe multidisciplinaire et d’une expertise.
Principaux troubles du rythme héréditaires Syndrome de QT long Le Syndrome de QT long associe une prolongation de l’espace QT (QTc ≥ 440 ms), un risque de torsade de pointe et de mort subite familiale (figure 1) . La mesure de l’espace QT doit donc faire partie de l’analyse systématique de l...
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