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Approche diagnostique des cardiomyopathies hypertrophiques en 2019
Albert HAGÈGE, département de cardiologie, HEGP, Paris
À côté de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) dite primitive, hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) secondaire à une mutation sur un gène codant pour une des protéines du sarcomère cardiaque, la plus fréquente des CMH et la plus fréquente des maladies monogéniques cardiaques, le plus souvent peu invalidante, les CMH non sarcomériques représentent une proportion non négligeable des étiologies (probablement de l’ordre de 10 %), en général beaucoup plus symptomatiques, et de pronostic plus sévère.
Les recommandations ESC 2014 sur la prise en charge des CMH avaient souligné l’importance de la recherche de ces étiologies, représentées principalement chez l’adulte par l’amylose cardiaque, la maladie de Fabry et les maladies mitochondriales, étiologies qui peuvent souvent bénéficier, au contraire...
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