Non-compaction du ventricule gauche et risque de mort subite

La non-compaction du ventricule gauche (NCVG) est la cardiomyopathie la plus récemment décrite, caractérisée par des anomalies de trabéculation dans le ventricule gauche, le plus souvent à l'apex. Elle peut être associée à une dilatation ventriculaire gauche ou une hypertrophie, une dysfonction systolique ou diastolique, ou avec diverses formes de cardiopathie congénitale. Nous ne rentrerons pas en détail sur les particularités du diagnostic par échographie ou IRM et ses débats. L'hérédité et l’origine génétique concernent 30 à 50 % des patients et plusieurs gènes responsables de NCVG ont été identifiés. Ces gènes codent souvent pour le sarcomère ou les protéines du cytosquelette, bien qu'en cas de NCVG avec cardiopathie congénitale, la perturbation de la voie de signalisation NOTCH semble partie prenante pour la maladie⁽¹⁾. Une dysfonction mitochondriale ou des anomalies métaboliques peuvent aussi être en cause. Les patients avec NCVG sont à risque d'insuffisance cardiaque gauche, droite, ou globale. Les symptômes d'insuffisance cardiaque sont donc possibles, mais de nombreux patients sont asymptomatiques. Il existe en parallèle un risque de syncope et de mort subite par arythmies ventriculaires ou bloc auriculoventriculaire complet.