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Nouvelles recommandations européennes sur la mort subite - Quoi de neuf dans les maladies « électriques » ?
Fabrice EXTRAMIANA, Isabelle DENJOY, Antoine LEENHARDT, Centre de référence des maladies cardiaques héréditaires ; Hôpital Bichat, Paris
Le terme de maladies « électriques » est souvent utilisé pour parler des syndromes arythmiques sur cœur considéré comme sain. Il s’agit de maladies rares, parfois très rares, dont le mécanisme est souvent (mais pas toujours) lié à l’altération du fonctionnement des canaux ioniques impliqués dans l’électrogenèse cardiaque. En raison de la rareté de ces syndromes, nous n’avons que très peu d’études randomisées supportant un niveau de preuve satisfaisant. Le poids des opinions d’experts est donc important et dans la mesure où le consensus dédié date de 2013 et les dernières recommandations sur la mort subite de l’ESC de 2015(1,2), cette nouvelle mise à jour 2022(3) était attendue. Nous allons souligner ici les principales nouveautés, modifications et éléments qui nous semblent importants pour le diagnostic et la prise en charge de chacun des syndromes arythmiques.
Fibrillation ventriculaire idiopathique (FVI) Les FV idiopathiques n’étaient pas clairement individualisées dans les recommandations de 2015. Il est maintenant précisé que ce diagnostic ne peut être retenu, après un arrêt cardiaque par FV, uniquement après exclusion d’une atteinte structurelle, d...
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