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Suivi des patients porteurs de tétralogie de Fallot en pratique
L. LEGLOAN, S. ABBEY, CHU de Nantes
La tétralogie de Fallot est la cardiopathie congénitale cyanogène complexe la plus fréquente (environ 10 % des enfants nés vivants et porteurs d’une cardiopathie congénitale).
Elle est définie par l’association d’une communication interventriculaire, d’un obstacle de la chambre de chasse du ventricule droit, valvulaire ou sous-valvulaire pulmonaire, à l’origine d’une hypertrophie ventriculaire droite et enfin d’une aorte dextroposée, à cheval entre les deux ventricules, au-dessus de la communication interventriculaire.
Du fait des progrès chirurgicaux majeurs, la survie à long terme deest dorénavant de 86 % à 32 ans (Murphy et al. NEJM 1993). Le pronostic est bon en cas de correction chirurgicale dans les deux premières années de vie, tant en termes de survie que de qualité de vie. Il existe cependant une mortalité tardive significative.
La mortalité tardive significative est essentiellement attribuée à des morts subites, dont l’incidence est estimée à 1,5 à 4,5 pour 1 000 patients-années (surtout 4 ans après la cure chirurgicale) (Steeds et al. QJM 2004). Les mécanismes incriminés sont les troubles de conduction et surtout les...
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