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Comment identifier l’amylose cardiaque ?
Michèle DEKER, Paris
ESC
L’amylose cardiaque recouvre plusieurs maladies, dont l’amylose cardiaque à transthyrétrine (ATTR-CM), elle-même survenant sous deux formes, une forme héréditaire due à une mutation génétique et une forme non héréditaire, dite sauvage, due à l’âge. Cette pathologie est encore relativement méconnue et par conséquent sous-diagnostiquée. Étant donné que l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes d’amylose cardiaque est de 3 à 5 ans à compter du diagnostic, il importe de faire un diagnostic le plus précocement possible.
L'amylose cardiaque à transthyrétine est due à la dissociation de tétramères en monomères de transthyrétine, qui vont s’agréger dans les fibrilles amyloïdes. Ces dépôts peuvent s’accumuler dans les espaces extracellulaires au sein de multiples organes dont ils perturbent le fonctionnement. On...
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