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Quelle imagerie dans la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit ?
Nicolas PIRIOU, CHU de Nantes ; Centre de compétence cardiomyopathies, Institut du thorax, Nantes
Contrairement aux autres cardiomyopathies (hypertrophiques, dilatées et restrictives), la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD) n’est pas définie par une anomalie morphologique ou fonctionnelle du myocarde, mais par une anomalie histologique, à savoir un remplacement progressif du myocarde par un tissu fibreux et adipeux, générateur de troubles du rythme ventriculaire potentiellement graves, dont les premières descriptions ont été faites au niveau du « triangle de la dysplasie » c’est-à-dire entre la chambre d’admission, l’apex et la voie d’éjection du ventricule droit(1). L’avènement des techniques d’imagerie multimodales, en particulier l’IRM capable de mettre en évidence la fibrose myocardique, a ensuite permis d’identifier des patients présentant des atteintes ventriculaires gauches associées ou isolées, conduisant à employer la terminologie plus large de cardiomyopathies arythmogènes(2).
La prévalence de la maladie est estimée entre 1:2 000 et 1:5 000 dans la population générale. Elle est une des causes les plus fréquentes de mort subite du sujet jeune. Une cause génétique est retrouvée dans environ 50 % des cas, affectant essentiellement des protéines de la jonction intercellulaire...
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