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Myocardiopathie hyperthrophique de l'enfant
D. SIDI, hôpital Necker, Paris
Les myocardiopathies hypertrophiques (MCPH) chez l’enfant recouvrent une diversité sémiologique, échographique et étiologique beaucoup plus importante que celle de l’adulte. En pédiatrie, surtout chez le nouveau-né et le nourrisson, il faut mettre l’accent sur l’enquête étiologique. Ces patients doivent être pris en charge dans des centres très spécialisés avec des compétences non seulement cardiopédiatriques mais aussi génétiques et métaboliques disposant d’un plateau technique et de laboratoires appropriés.
Dans cet article destiné aux cardiologues, nous avons, par un bref rappel embryologique, histologique et physiopathologique du myocarde en formation, tenté d’expliquer les particularités pédiatriques. La conduite à tenir est ensuite traitée en fonction de l’âge sans rentrer dans le détail qui relèverait de la surspécialité.
Pour le lecteur pressé La plupart des MCPH de l’adulte sont souvent asymétriques, exposent avant tout au risque de mort subite et sont le plus souvent dues à un déficit constitutionnel d’une protéine contractile du myocarde qui se transmet de façon autosomique dominante. La différence entre MCPH de...
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